ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРОВИ. ПРИНЦИПЫ ОЦЕНКИ ГЕМОГРАММЫ
1 Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра патофизиологии ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРОВИ. ПРИНЦИПЫ ОЦЕНКИ ГЕМОГРАММЫ Методическое пособие для студентов Казань 2012
2 УДК ББК Печатается по решению Центрального координационнометодического совета Казанского государственного медицинского университета Составитель: д. м. н., профессор Л.Д. Зубаирова Рецензенты: зав. кафедрой патанатомии КГМУ, д. м. н., профессор Д.Э.Цыплаков с. н. с. ЦНИЛ ГБОУ ДПО КГМА, к.м.н. М.И. Арлеевская Патофизиология крови. Принципы оценки гемограммы: методическое пособие для студентов / Л.Д. Зубаирова. Казань: КГМУ, с. Методическое пособие предназначено для практических занятий по патофизиологии. Пособие содержит сведения о принципах анализа гемограммы. Представлены основные форма нарушений состава эритроцитов и лейкоцитов в периферической крови и соответствующие им клинические синдромы. Казанский государственный медицинский университет, 2012
3 ОГЛАВЛЕНИЕ 1. Гемограмма. Оценка показателей «красной крови» Задание для самостоятельной работы Гемограмма. Оценка показателей «белой крови» Задание для самостоятельной работы 24
4 Гемограмма. Оценка показателей «красной крови». Первым этапом при расшифровке гемограммы является оценка показателей «красной крови» и, прежде всего, определение наличия или отсутствия анемии. Анемия это уменьшение общего количества гемоглобина, чаще всего проявляющееся уменьшением его концентрации в единице объема крови. При анемиях концентрация гемоглобина: для детей от 6 месяцев до 6 лет 110 г/л, детей от 6 до 14 лет ниже 120 г/л, взрослых мужчин ниже 130 г/л, взрослых женщин ниже 120 г/л, беременных ниже 110 г/л. Что касается количества эритроцитов, то возможны варианты: при железодефицитных состояниях; анемиях, связанных с нарушением синтеза порфиринов; талассемии содержание эритроцитов в крови может оставаться нормальным при низком уровне гемоглобина; при острых периферических анемиях (массивное кровотечение или острый гемолиз) уровень гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови остается нормальным в первые часы. После того, как определено наличие анемии, необходимо дать ей характеристику по: содержанию гемоглобина в эритроците (МСН); размерам эритроцитов (МСV); способности костного мозга к регенерации. MCH среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците (норма пг), пропорциональное отношению «гемоглобин/количество эритроцитов». При отсутствии необходимого оборудования показатель МСН можно заменить расчетным показателем ЦП.
5 Цветовой показатель (ЦП) определяется по формуле: количество гемоглобина (г/л) х 0,3 / первые две цифры содержания эритроцитов (без учета запятой). Цветной показатель = MCH х 0,03. Норма ЦП 0,85-1,05. По содержанию гемоглобина в эритроците анемии подразделяются на: нормохромные при MCH ; или ЦП = 0,85-1,05; гипохромные при MCH или ЦП < 0,85; гиперхромные при MCH или ЦП > 1,05. Нормохромия характерна для гемолитических и апластических анемий, а также для начальных стадий острой кровопотери. Гипохромия обусловлена низким насыщением эритроцита гемоглобином, чаще сочетается с микроцитозом. Заставляет в первую очередь подозревать железодефицитную анемию, но, кроме того, анемию хронических больных, сидеробластную анемию, талассемию. Гиперхромия не зависит от степени насыщения эритроцитов гемоглобином, а обусловлена объемом (увеличением толщины) красных кровяных клеток, чаще сочетается с макроцитозом. Наблюдается при мегалобластных анемиях. MCV средний объём эритроцита в фемтолитрах (фл) (норма фл). В старых анализах указывали: микроцитоз, нормоцитоз, макроцитоз. Наличие в крови эритроцитов разных размеров называют анизоцитоз. На основании значения MCV различают анемии: MCV (от 80 до 100фл) нормоцитарные; MCV (< 80фл) микроцитарные; MCV (> 100фл ) макроцитарные. Микроцитоз характерен для железодефицитных анемий, анемии хронических больных, талассемии, сидеробластных анемий. Макроцитоз для В12 и фолиеводефицитных анемий. Нормоцитарные анемии гемолитические, апластическая анемия, анемия в ближайшие дни после острой кровопотери.
6 Способность костного мозга к регенерации при анемиях определяется по количеству ретикулоцитов в периферической крови. У взрослого человека количество ретикулоцитов в периферической крови равно 0,5-2,0%. По способности костного мозга к регенерации анемии подразделяются на: регенеративные количество ретикулоцитов 0,5-4%; гипорегенеративные (арегенеративные) - количество ретикулоцитов < 0,5%; 0%; гиперрегенеративная - количество ретикулоцитов > 4%. Эритроциты - 2,1 х /л, Гемоглобин - 70 г/л, Ретикулоциты - 0,2%; MCV ; MCH (Ц.п. = 70 х 0,3 / 21 = 21 / 21 = 1). При анализе показателей красной крови можно сказать, что в данном случае имеется нормохромная, нормоцитарная гипорегенеративная анемия. I. Центральные анемии следствие нарушенного образования эритроцитов. Наиболее распространенными в этой категории являются дефицитные и апластические анемии. Общая характеристика центральных анемий нормальное или пониженное содержание ретикулоцитов. 1) Железодефицитная анемия - характерны гипохромия, микроцитоз. Содержание ретикулоцитов чаще всего в пределах нормы (в зависимости от стадии и степени дефицита может быть незначительно пониженным). Снижено сывороточное железо, ферритин, повышена общая железосвязывающая способность сыворотки. Эритроциты - 2,8 х /л, Гемоглобин - 60 г/л; Ретикулоциты - 1,5%; MCV ; Лейкоциты - 4,2 х 10 9 /л, Б Э П С Л М
7 2) Гипохромную, микроцитарную анемию, обусловленную железодефицитом, следует отличать от: анемии хронических больных, также гипохромной и микроцитарной, при которой также снижено сывороточное железо, но повышен ферритин. железорефрактерой (cидеробластной) повышено сывороточное железо, ферритин, понижена железосвязывающая способность сыворотки. 3) Анемии, обусловленные дефицитом витамина В12 и (или) фолиевой кислоты. Отмечается гиперхромная, реже нормохромная, анемия, анизоцитоз со склонностью к макро- или мегалоцитозу. В клетках красной крови обнаруживают остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кабо) или базофильную пунктацию. Эритропоэз неэффективный, мегалобластический. Количество ретикулоцитов в большинстве случаев снижено. Количество лейкоцитов снижается, часто снижено количество тромбоцитов. Эритроциты - 1,8 х /л, Гемоглобин - 75 г/л; Ретикулоциты - 0,4%; MCV Тромбоциты х 10 9 /л, Лейкоциты 3,7 х 10 9 /л, Б Э П С Л М ) Апластические анемии нормохромные, нормоцитарные. По способности костного мозга к регенерации могут быть а- или гипорегенеративными. Отмечается лейкопения с выраженной гранулоцитопенией. Количество тромбоцитов снижено. Эритроциты - 1,2 х /л, Гемоглобин - 37 г/л; Ретикулоциты - 0,2%; MCV ; Тромбоциты - 45 х 10 9 /л, Лейкоциты - 3,2 х 10 9 /л, Б Э П С Л М
8 II. Периферические анемии следствие потерь эритроцитов из периферической крови. Общая характеристика периферических анемий повышенное содержание ретикулоцитов. 1) Острая постгеморрагическая анемия. Первые изменения в красной крови обнаруживаются в гидремическую стадию компенсации (ближайшие сутки после кровопотери). При этом отмечается нормохромная, нормоцитарная, регенеративная анемия. Эритроциты - 2,4 х /л, Гемоглобин - 80 г/л; Ретикулоциты - 0,9%; MCV Лейкоциты - 9,2 х 10 9 /л, Б Э П С Л М На 4-5 сутки после острой кровопотери начинается костномозговая стадия компенсации. В это время анемия становится гипохромной из-за недостатка железа и гиперрегенеративной вследствие активации костного мозга. Наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево. Эритроциты - 3,2 х /л, Гемоглобин - 82 г/л; Ретикулоциты - 5,5%; MCV Лейкоциты - 11 х 10 9 /л, Б Э П С Л М ) Гемолитические анемии. Большинство наследственных и приобретенных гемолитических анемий характеризуется нормохромией и повышенным содержанием ретикулоцитов, количество которых в период гемолитических кризов может достигать 50-60%. Как правило, отмечается более или менее выраженный нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево. Исключение составляет талассемия, которая характеризуется гипохромной, микроцитарной анемией и незначительным
9 повышением уровня ретикулоцитов, даже в период гемолитических кризов (объясняется неэффективным эритропоэзом). Для наследственных гемолитических анемий характерны изменения морфологии эритроцитов (пойкилоцитоз): микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, мишеневидность эритроцитов, серповидность эритроцитов и др. Эритроциты - 3,1 х /л, Гемоглобин - 98 г/л, Ретикулоциты - 14%; MCV Тромбоциты х 10 9 /л, Лейкоциты - 15 х 10 9 /л, Б Э П С Л М Эритроцитоз Увеличение количества эритроцитов в единице объема крови встречается реже, чем анемия. Эритроцитоз принято делить на первичный эритроцитоз при эритремии, или болезни Вакеза (см. хронические миелопролиферативные лейкозы) и вторичные эритроцитозы: а) абсолютные когда происходит стимуляция эритропоэза: при хронических заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, при гипернефроме, болезни Иценко Кушинга ; б) относительные когда уменьшается объем плазмы при сохранении количества эритроцитов: при сгущении крови (потери жидкости при рвоте, диарее, ожогах, нарастающих отеках и асците). Эритроциты - 5,8 х /л, Гемоглобин г/л, Ретикулоциты - 2%; MCV Тромбоциты х 10 9 /л, Лейкоциты - 10 х 10 9 /л, Б Э П С Л М
10 Тестовые вопросы. 1. Термин «анизоцитоз» обозначает А. снижение цветового показателя Б. снижение размеров эритроцитов В. увеличение размеров эритроцитов Г. нарушение размеров эритроцитов Д. нарушение формы эритроцитов Ответ Г 2. Термин «пойкилоцитоз» обозначает А. увеличение размеров эритроцитов Б. нарушение формы эритроцитов В. нарушение размеров эритроцитов Г. повышение числа ретикулоцитов Д. нарушение цветового показателя Ответ Б 3. Состояние регенерации эритроидного ростка при анемиях оценивается по А. количеству гемоглобина Б. количеству анизоцитов В. количеству ретикулоцитов Г. количеству пойкилоцитов Д. количеству лейкоцитов Ответ В 4. При выявлении пониженного содержания ретикулоцитов следует в последнюю очередь рассматривать наличие А. апластической анемии Б. железодефицитной анемии В. мегалобластной анемии Г. гемолитической анемии Д. сидеробластной анемии Ответ Г 5. При выявлении гипохромной, микроцитарной анемии следует дифференцировать между А. мегалобластной и железодефицитной Б. сидеробластной и апластической
11 В. сидеробластной и железодефицитной Г. железодефицитной и апластической Д. гемолитической и мегалобластной Ответ В 6. При выявлении гиперхромной, макроцитарной анемии следует дифференцировать между А. мегалобластной и железодефицитной Б. сидеробластной и апластической В. сидеробластной и железодефицитной Г. железодефицитной и апластической Д. фолиеводефицитной и В12 дефицитной Ответ Д 7. Панцитопения наблюдается при А. мегалобластной анемии Б. сидеробластной анемии В. железодефицитной анемии Г. гемолитической анемии Д. талассемии Ответ А 8. Панцитопения наблюдается при А. талассемии Б. сидеробластной анемии В. железодефицитной анемии Г. гемолитической анемии Д. апластической анемии Ответ Д 9. Гипохромия с повышением общей железосвязывающей способности сыворотки наблюдается при А. мегалобластной анемии Б. сидеробластной анемии В. железодефицитной анемии Г. гемолитической анемии Д. апластической анемии Ответ В 10. Гипохромия с понижением общей железосвязывающей способности сыворотки наблюдается при
12 А. мегалобластной анемии Б. сидеробластной анемии В. железодефицитной анемии Г. гемолитической анемии Д. апластической анемии Ответ Б 11. Уровень гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови остается нормальным А. при мегалобластной анемии Б. при апластической анемии В. первые часы острой постгеморрагической анемии Г. в развернутую стадию железодефицитной анемии Д. при наследственной гемолитической анемии Ответ В 12. Гиперхромия характерна для А. мегалобластной анемии Б. сидеробластной анемии В. железодефицитной анемии Г. гемолитической анемии Д. апластической анемии Ответ А 13. Гипохромия характерна для А. В12 дефицитной анемии Б. фолиеводефицитной анемии В. железодефицитной анемии Г. гемолитической анемии Д. апластической анемии Ответ В 14. Гипохромия и гиперрегенерация наблюдаются после острой кровопотери А. в сосудистую стадию Б. в гидремическую стадию В. в рефлекторную стадию Г. в костномозговую стадию Д. в тканевую стадию Ответ Г
13 15. Кровоточивость следует ожидать А. при сидеробластной анемии из-за сниженной железосвязывающей способности Б. при железодефицитной анемии из-за резко сниженного гемоглобина В. при апластической анемии из-за лейкопении Г. при гемолитической анемии из-за сниженной осмотической устойчивости эритроцитов Д. при мегалобластной анемии из-за тромбоцитопении Ответ Д 16. Склонность к инфекции следует ожидать А. при сидеробластной анемии из-за резко сниженного гемоглобина Б. при железодефицитной анемии из-за повышенной железосвязывающей способности В. при апластической анемии из-за снижения количества лейкоцитов Г. при гемолитической анемии из-за сниженной осмотической устойчивости эритроцитов Д. при мегалобластной анемии из-за снижения количества тромбоцитов Ответ В 17. Какое состояние сопровождается развитием относительного эритроцитоза? А. сердечная недостаточность Б. эритремия В. гемическая гипоксия Г. гемоконцентрация Д. дыхательная недостаточность Ответ Г 18. Какое состояние сопровождается развитием первичного абсолютного эритроцитоза? А. эритремия Б. гемодилюция В. гемическая гипоксия Г. сердечная недостаточность
14 Д.гемоконцентрация Ответ А 19. Какое состояние сопровождается развитием вторичного абсолютного эритроцитоза? А. эритремия Б. гемодилюция В. гемическая гипоксия Г. ишемия почек Д. гемоконцентрация Ответ Г 20. Какое утверждение об эритроцитозах является неверным? А. сопровождаются повышением вязкости крови Б. могут не сопровождаться активацией эритропоэза В. всегда являются следствием гиперплазии эритроидного ростка Г. встречаются реже анемий Д. характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объема крови Ответ В Гемограмма. Оценка показателей «белой крови». I. Оценка общего количества лейкоцитов в периферической крови. Классическая норма количества лейкоцитов в периферической крови равна 4-9 х 10 9 /л. Следовательно, при снижении количества лейкоцитов ниже 4 х 10 9 /л можно говорить о лейкопении, при повышении выше 9 х 10 9 /л о лейкоцитозе. II. Оценка лейкоцитарной формулы. Классическая норма лейкоцитарной формулы:
15 Относительное содержание в % Абсолютное содержание в 1 мкл Нейтрофилы Б Э П С Л М ) Оценка базофилов: количество базофилов может только увеличиваться, т.е. возможна только базофилия. 2) Оценка эозинофилов: количество эозинофилов может увеличиваться выше 5% и это называется эозинофилией, уменьшаться эозинопенией, или эозинофилы могут вообще отсутствовать - анэозинофилия. 3) Оценка нейтрофилов: а) суммарная оценка нейтрофилов: в периферической крови: в норме определяются палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы. При патологии в крови могут обнаруживаться метамиелоциты (юные), миелоциты, промиелоциты и даже миелобласты. В норме все определяемые нейтрофилы составляют 57-71%. Количество нейтрофилов может изменяться либо в сторону увеличения нейтрофилия, либо в сторону уменьшения - нейтропения. б) оценка отдельных видов нейтрофилов: соотношение различных по зрелости форм нейтрофилов можно определять по индексу сдвига Шиллинга: М/б + П/м + М/ц + Ю + П / С В норме индекс сдвига равен 1/16-1/20. Если индекс сдвига уменьшается, (стремиться к нулю), то это рассматривается как сдвиг вправо. Если индекс сдвига увеличивается, (стремиться к единице и выше) - сдвиг влево. Сдвиг влево может быть обусловлен: Увеличением палочкоядерных нейтрофилов простой ядерный сдвиг влево.
16 Появлением в крови метамиелоцитов(ю), миелоцитов гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево. 3) 4) Оценка лимфоцитов: увеличение содержания лимфоцитов в периферической крови лимфоцитоз, уменьшение лимфоцитопения. 5) Оценка моноцитов: увеличение содержания моноцитов в периферической крови - моноцитоз, уменьшение моноцитопения. При анализе лейкоцитарной формулы первоначально оценивается относительное (процентное) содержание различных видов лейкоцитов и, если выявляют их изменение, в особенности при значительном отклонении общего количества лейкоцитов от нормы, становится необходимым оценить и их абсолютное количество, которое рассчитывается по пропорции: Общее содержание лейкоцитов в данной гемограмме 100% Х (абсолютное содержание вида лейкоцитов) % данного вида лейкоцитов Лейкоциты - 36 х 10 9 /л Б 0; Э 1; миелоциты 2; метамиелоциты 20; П 29; С 41; Л 5; М 2. Лейкоцитоз. 1) Содержание базофилов и эозинофилов в пределах нормы. 2) Относительная (92%) и абсолютная (31680) нейтрофилия. Индекс сдвига: 52/ 41 Гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево. 3) Относительная лимфоцитопения (5%), абсолютной лимфоцитопении нет (1800 в 1 мкл). 4) Относительная моноцитопения (2%), абсолютной моноцитопении нет (720 в 1 мкл). ПРИМЕР ПОЛНОЙ ГЕМОГРАММЫ: Эритроциты - 3,0 х /л Гемоглобин г/л Ц.п. = 1,0 Ретикулоциты - 1,0% Тромбоциты х 10 9 /л Лейкоциты - 18 х 10 9 /л Б Э Ю П С Л М
17 В гемограмме определяется нормохромная, регенеративная анемия. Лекоцитоз. Содержание базофилов в пределах нормы. Относительная и абсолютная эозинофилия. Относительная и абсолютная нейтрофилия с регенеративным ядерным сдвигом влево. Относительная лимфоцитопения, абсолютной лимфоцитопении нет. Относительная моноцитопения, абсолютной моноцитопении нет. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: нейтрофильно-эозинофильный тип лейкограммы, характерный для паразитных и глистных инвазий; воспалительных заболеваний, протекающих с аллергическим компонентом. ПАТОЛОГИЯ «БЕЛОЙ КРОВИ» Нарушения количества и состава лейкоцитов, чаще всего встречаются при повреждениях тканей, в ходе защитных реакций, требующих мобилизации различных форм лейкоцитов воспаление, иммунный ответ, аллергия, инфекция, травмы. Кроме того, нарушения количества и состава лейкоцитов становится следствием опухолей, происходящих из кроветворных клеток. Нейтрофильный лейкоцитоз чаще всего встречается при воспалительных и гнойно-септических процессах (пневмония, перитонит и др.), травмах, инфарктах и некрозах. Мобилизацию нейтрофилов вызывают катехоламины, глюкокортикоиды при стрессах. Эритроциты - 4,2 х /л Гемоглобин г/л Ретикулоциты - 0,9% Лейкоциты - 24 х 10 9 /л Б Э миелоциты метамиелоциты П С Л М Эозинофильный лейкоцитоз встречается при аллергии, глистных и паразитных инвазиях, гипопродукции глюкокортикоидов, онкологии, болезнях соединительной ткани.
18 Повышенный уровень базофилов и эозинофилов может наблюдаться при хронических миелопролиферативных опухолях. Эритроциты - 4,4 х /л Гемоглобин г/л Ретикулоциты - 0,7% Лейкоциты - 16 х 10 9 /л Б Э П С Л М Лимфоцитоз хронические бактериальные инфекции, острые вирусные инфекции, хронический лимфолейкоз. Эритроциты - 3,9 х /л Гемоглобин г/л Ретикулоциты - 0,9% Лейкоциты - 18 х 10 9 /л Б Э Ю П С Л М Моноцитоз встречается при инфекциях (оспа, краснуха, паротит, скарлатина ), обострении хронических инфекций; также хроническом моноцитарном лейкозе и лимфомах Эритроциты - 3,8 х /л Гемоглобин г/л Ретикулоциты - 1,2% Лейкоциты - 18 х 10 9 /л Б Э П С Л М Лейкемоидная реакция картина периферической крови, напоминающая лейкоз: высокий лейкоцитоз с гиперрегенеративным сдвигом влево миелоидный вариант; или с абсолютным лимфоцитозов лимфоидный вариант. Является следствием выраженной активации костного мозга при тяжелых воспалениях, сепсисе, травмах, тяжелых инфекциях. Эритроциты - 3,9 х /л Гемоглобин г/л Ретикулоциты - 1,4% Лейкоциты - 38 х 10 9 /л Б Э миелоциты метамиелоциты П С Л М
19 КАРТИНА КРОВИ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ Лейкозы опухоли, развивающиеся из кроветворных клеток и первично поражающие красный костный мозг. Опухолевая масса состоит из клеток, морфологически сходных с клетками крови. В зависимости от объема повреждения ДНК, лейкозные клетки-предшественницы могут утрачивать или сохранять способность к дифференцировке. Как следствие этого, опухолевая масса может состоять их недифференцированных предшественников бластов при острых лейкозах или созревающих и морфологически зрелых клеток при хронических лейкозах. И острые и хронические лейкозы подразделяются по типу (линии) составляющих их клеток лимфоидные и миелоидные (нелимфоидные). Группу острых лейкозов объединяет общий признак - субстрат опухоли составляют молодые, бластные клетки. Название форм острых лейкозов происходит от названия предшественников опухолевых клеток нелимфобластные (миелогенные) миелобластный, монобластный, промиелоцитарный, эритромиелоз ; лимфобластные. Острый лейкоз из морфологически неидентифицируемых клеток - недифференцируемый. Для острых лейкозов характерно наличие бластных и зрелых форм лейкоцитов в периферической крови, отсутствие созревающих в пределах одного поврежденного ростка, это называется лейкемическим провалом или лейкемическим зиянием. Если бластные клетки не обрели еще способности к выходу из костного мозга, то в гемограмме наблюдают лейкопению, анемию, тромбоцитопению либо панцитопению, (в костном мозге много бластов). Рутинная гемограмма не позволяет дифференцировать отдельные формы острых лейкозов, для этого применяют дополнительные исследования. Принадлежность бластных клеток может быть определена:
20 Цитохимическим методом, на основании выявления в цитоплазме бластных клеток специфических включений (гликогена в клетках лимфоидного ростка, миелопероксидазы и неспецифической эстеразы в клетках миелоидного ростка) Иммунологический метод (иммунофенотипирование), выявляющий на цитоплазматической мембране лейкозных клеток антигены (кластеры дифференцировки CD), указывающие на происхождение клетки и степень ее зрелости. CD33 миелобласты, CD19, CD 10 лимфобласты Цитогенетический метод выявляет хромосомные аномалии. Например, Филадельфийскую хромосому - t (9;22), результат переноса протоонкогена из хромосомы 9 в хромосому 22. Острый миелобластный лейкоз. Эритроциты - 2,4 х /л Гемоглобин - 80 г/л Ретикулоциты - 0,5% Тромбоциты х 10 9 /л Лейкоциты - 16 х 10 9 /л Б Э П С Л М Бласты - миелопероксидаза Острый лимфобластный лейкоз. Эритроциты - 3,3 х /л Гемоглобин г/л Ретикулоциты - 0,6% Тромбоциты х 10 9 /л Лейкоциты - 11 х 10 9 /л Б Э П С Л М Бласты гликоген (PAS реакция) Хронические лейкозы субстратом этих лейкозов являются созревающие и морфологически зрелые клетки. Миелопролиферативные опухоли хронические лейкозы, возникшие на уровне ранних предшественников миелопоэза, все потомство которых гранулоциты, моноциты, эритрокариоциты, мегакариоциты, принадлежат к опухолевому клону.
21 Бесконтрольной пролиферации подвержены: гранулоциты при хроническом миелолейкозе (ХМЛ), преимущественно эритроциты при эритремии, тромбоциты при эссенциальной тромбоцитемии. Хронический миелолейкоз опухоль из ранних предшественниц миелопоэза субстрат гранулоциты. В развернутой стадии заболевания наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз с гиперрегенеративным сдвигом до миелоцитов, промиелоцитов или даже бластов; базофилия, эозинофилия эозинофильно-базофильная ассоциация (этот гематологический симптом является специфическим, но необязательным). Эритроциты - 3,8 х 10 /л Гемоглобин г/л Ретикулоциты - 0,8% Тромбоциты х 10 9 /л Лейкоциты - 28 х 10 9 /л Б Э миелоциты метамиелоциты П С Л М Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) хронический лейкоз с поражением на уровне клеткипредшественницы миелопоэза, сохранившей способность дифференцироваться по 3 росткам, преимущественно по красному. Развернутая стадия заболевания эритроцитоз, затем полицитемия (панцитоз) с лейкоцитозом выше 15 и сдвигом формулы до миелоцитов (возможна эозинофильно-базофильная ассоциация). ПРИМЕР. Эритроциты 6, /л; Гемоглобин 230г/л; Ретикулоциты 3% Тромбоциты /л Лейкоциты /л Б Э метамиелоциты П С Л М Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) опухолевая масса морфологически зрелые лимфоциты. Картина крови абсолютный лимфоцитоз, лимфопролиферация в костном мозге.
22 Эритроциты - 4,2 х 10 /л Гемоглобин г/л Ретикулоциты - 0,7% Тромбоциты х 10 9 /л Лейкоциты - 48 х 10 9 /л Б Э П С Л М В полях зрения тени Боткина-Клейна-Гумпрехта полуразрушенные ядра лимфоцитов. Тестовые вопросы. 1. Нейтрофильный лейкоцитоз характерен для А. инфекций Б. некроза тканей В. острых воспалений Г. всего вышеперечисленного Д. ни для одного вышеперечисленного Ответ Г 2. Эозинофильный лейкоцитоз характерен для А. вирусных инфекций Б. некроза тканей В. гнойных воспалений Г. аллергических реакций Д. всего вышеперечисленного Ответ Г 3. Лимфоцитоз характерен для А. хронических бактериальных инфекций Б. паразитарных инвазий В. аллергических заболеваний Г. всего вышеперечисленного Д. ни для одного вышеперечисленного Ответ А 4. Сдвиг лейкоформулы «влево» обозначает А. повышение числа нейтрофилов Б. повышение числа сегментоядерных нейтрофилов
23 В. повышение числа палочкоядерных нейтрофилов Г. понижение числа нейтрофилов Д. появление дегенеративных форм нейтрофилов Ответ В 5. Сдвиг лейкоформулы «вправо» обозначает А. повышение числа нейтрофилов Б. повышение числа сегментоядерных нейтрофилов В. повышение числа палочкоядерных нейтрофилов Г. понижение числа нейтрофилов Д. появление дегенеративных форм нейтрофилов Ответ Б 6. Субстратом острых лейкозов являются А. сегментоядерные нейтрофилы Б. лимфоциты В. палочкоядерные нейтрофилы Г. бласты Д. эозинофилы Ответ Г 7. Субстратом хронического лимфолейкоза являются А. сегментоядерные нейтрофилы Б. лимфоциты В. палочкоядерные нейтрофилы Г. бласты Д. эозинофилы Ответ Б 8. Субстратом хронического миелолейкоза являются А. сегментоядерные нейтрофилы Б. созревающие и зрелые лимфоидные клетки В. созревающие и зрелые миелоидные клетки Г. миелобласты Д. лимфобласты Ответ В 9. «Лейкемический провал» это А. повышение числа нейтрофилов Б. наличие в крови базофилов В. наличие созревающих и зрелых форм лейкоцитов
24 Г. наличие бластных и зрелых форм лейкоцитов Д. наличие дегенеративных форм нейтрофилов Ответ Г 10. «Эозинофильно- базофильная ассоциация» характерна для А. хронического миелолейкоза Б. хронического лимфолейкоза В. острого миелолейкоза Г. острого лимфолейкоза Д. лейкемоидной реакции Ответ А 11. Угнетение гранулоцитарного ростка при лейкозе проявляется А. анемическим синдромом Б. инфекционно-токсическим синдромом В. геморрагическим синдромом Г. гиперпластическим синдромом Д. желтушным синдромом Ответ Б 12. Угнетение мегакариоцитарного ростка при лейкозе проявляется А. анемическим синдромом Б. инфекционно-токсическим синдромом В. геморрагическим синдромом Г. гиперпластическим синдромом Д. желтушным синдромом Ответ В 13. Угнетение эритроидного ростка при лейкозе проявляется А. анемическим синдромом Б. инфекционно-токсическим синдромом В. геморрагическим синдромом Г. гиперпластическим синдромом Д. синдромом нейролейкемии Ответ А 14. Филадельфийская хромосома это А. трисомия 9 хромосомы Б. транслокация 9-22
25 В. транслокация 9-2 Г. трисомия 22 хромосомы Д. транслокация Ответ Б 15. Лейкемоидная реакция это А. опухолевая пролиферация предшественников лейкоцитов Б. следствие активации гемопоэза В. генетический дефект созревания лейкоцитов Г. стадия лейкозной трансформации Д. завершающая стадия лейкоза Ответ Б 16. При выявлении высокого лейкоцитоза с гиперрегенеративным сдвигом влево следует рассматривать наличие А. аллергической реакции Б. глистной инвазии В. острого лимфолейкоза Г. острой вирусной инфекции Д. хронического миелолейкоза Ответ Д 17. При выявлении высокого лейкоцитоза с гиперрегенеративным сдвигом влево следует дифференцировать между А. аллергической реакцией и глистной инвазией Б. глистной и паразитарной инвазией В. хроническим миелолейкозом и лейкемоидной реакцией Г. острым лимфо- и миелолейкозами Д. острой вирусной и бактериальной инфекциями Ответ В 18. При выявлении абсолютного лимфоцитоза следует рассматривать наличие А. аллергической реакции Б. глистной инвазии В. хронической инфекции Г. острого лимфолейкоза Д. хронического миелолейкоза
26 Ответ В 19. При выявлении абсолютного лимфоцитоза следует дифференцировать между А. хроническим миело- и лимфолейкозами Б. глистной и паразитарной инвазией В. острым лимфо- и миелолейкозами Г. хроническим лимфолейкозом и лейкемоидной реакцией Д. аллергической и воспалительной реакциями Ответ Г 20. При выявлении лейкемического провала следует рассматривать наличие А. хронического миелейкоза Б. глистной инвазии В. острого лейкоза Г. хронического лимфолейкоза Д. лейкемоидной реакции Ответ В ЛИТЕРАТУРА: 1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. / Пер. с англ. М.: БИНОМ, с. 2. Баркова Э. Н. Руководство к практическому курсу патофизиологии. / Баркова Э.Н.; Жданова Е.В., Назаренко Е.В. Ростов-на-Дону: Феникс, с. 3. Ефремов А.В., Начаров Ю.В. Общие принципы оценки гемограмм. / Уч.-метод. пособие. Новосибирск: с.