Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение

Способность поддерживать адекватный окружающим условиям уровень бодрствования – важная функция, необходимая для нормальной жизнедеятельности человека, его самореализации, достижения успеха. Нарушение этой функции и возникновение патологической сонливости могут значительно снижать качество жизни и работоспособность, иметь значимые социальные последствия и приводить к дезадаптации. Патологическая сонливость определяется как состояние, которое характеризуется неспособностью поддерживать достаточный уровень бодрствования в течение дня, сопровождается возникновением эпизодов неудержимой потребности во сне, приводящих к непреднамеренным (императивным) засыпаниям.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: сон, гиперсомния, синдром Клейне – Левина, императивное засыпание, флуоксетин, модафинил

Гиперсомнии – это раздел, включающий группу заболеваний, которые объединяет основной симптом – чрезмерная дневная сонливость, не обусловленная нарушением ночного сна или циркадианных ритмов. При гиперсомниях в большинстве случаев чрезмерная сонливость является хроническим симптомом и должна присутствовать по крайней мере в течение трех месяцев до постановки диагноза.

В настоящее время, согласно третьей редакции Международной классификации расстройств сна [1], раздел гиперсомний включает следующие заболевания:

нарколепсия первого типа;

нарколепсия второго типа;

синдром Клейне – Левина;

вторичная гиперсомния; гиперсомния при приеме лекарственных или других препаратов; гиперсомния при психических расстройствах;

синдром недостаточного сна.

Как видно из представленной классификации, к гиперсомниям центрального генеза можно отнести нарколепсию, идиопатическую гиперсомнию и синдром Клейне – Левина. Сонливость при остальных нозологиях в большей степени носит вторичный характер.

Методы диагностики

Для оценки выраженности дневной сонливости используют интроспективные методы, такие как Эпвортская шкала сонливости, Стенфордская и Каролинская шкалы сонливости, и объективные – множественный тест латентности сна, актиграфию, полисомнографию. Результаты этих исследований не всегда коррелируют друг с другом и должны подвергаться соответствующей клинической оценке.

С помощью множественного теста латентности сна оценивается способность человека засыпать в спокойной обстановке. Перед исследованием необходимо проведение полисомнографии, которая подтверждает, что длительность предшествующего ночного сна составляет не менее семи часов. По окончании теста рассчитывается средняя латентность сна, которая у здорового человека, как правило, превышает десять минут. При гиперсомниях диагностическое значение имеет время засыпания менее восьми минут. Другим не менее важным аспектом оценки результатов теста является наличие эпизодов раннего, в течение менее 15 минут, начала быстрого сна (sleep onset REM period – SOREMP). Важно отметить, что наличие SOREMP может быть зафиксировано у людей при хронической недостаточности сна, расстройстве циркадианных ритмов, нарушениях дыхания во сне, а иногда и у здоровых людей (в 4–9% случаев). Для диагностики идиопатической гиперсомнии используют длительную актиграфию и полисомнографию с непрерывной записью показателей в течение суток.

Нарколепсия

Это заболевание из группы гиперсомний характеризуется избыточной дневной сонливостью, приступами полной или частичной утраты мышечного тонуса (катаплексией) и другими феноменами, связанными с фазой быстрого сна.

В 1880 г. французский врач J.B. Gelineau подробно описал это заболевание и назвал его нарколепсией (от греческого narke – оцепенение и lepsis – приступ). Клиническая картина нарколепсии хорошо изучена, основные симптомы получили название «нарколептическая пентада» [2]:

дневная сонливость, императивные засыпания;

дневные приступы катаплексии; гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации;

катаплексии пробуждения и засыпания;

нарушения ночного сна.

При нарколепсии необязательно наличие всех вышеперечисленных симптомов.

Избыточная сонливость в дневное время – это первый и кардинальный симптом заболевания, зачастую наиболее инвалидизирующий пациента. Эпизоды непреодолимой потребности во сне могут возникать неоднократно в течение дня и заканчиваться засыпаниями. Длительность сна при этом может варьировать от двух-трех до нескольких десятков минут. При этом после пробуждения большинство пациентов отмечают некоторое облегчение, но через короткое время сонливость вновь усиливается. Как правило, она возрастает в ситуациях, не требующих активного участия больного, например при просмотре телепрограмм, чтении, в транспорте. Физическая активность может временно подавлять желание спать, однако в ряде случаев сонливость проявляется в виде внезапных «атак» сна, которые могут возникнуть, например, при ходьбе или во время еды. Многие пациенты с нарколепсией на фоне выраженной сонливости отмечают провалы в памяти, иногда в сочетании с эпизодами автоматического поведения.

Катаплексия – внезапная кратковременная полная или частичная потеря мышечного тонуса при сохранении сознания. Как правило, катаплексии возникают на фоне выраженных эмоций, в большей степени положительных. Практически все пациенты отмечают возникновение катаплексий в ситуациях, связанных с весельем: смехе, при рассказе анекдота и т.д. Однако страх, гнев также могут провоцировать эпизоды. Приступы могут возникать с частотой менее одного в месяц и более 20 раз в день. Со временем больные учатся избегать ситуаций, провоцирующих приступы катаплексии, и в какой-то степени могут контролировать их возникновение. Проявления катаплексии могут значительно варьировать у разных пациентов – от редких фокальных приступов, вызванных смехом, до частых генерализованных, сопровождающихся падениями.

Гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации возникают при засыпании или пробуждении из сна. Как правило, галлюцинации бывают «целостными», часто комбинируются из визуальных, слуховых и тактильных симптомов, могут быть яркими, носить фантастический характер. Считается, что они отражают сновиденческую активность, возникающую «не вовремя». Случаясь в первый раз, они часто пугают больных, со временем пациенты привыкают к ним и могут четко отличить от реальных событий.

Катаплексии пробуждения и засыпания (паралич сна) – состояние, возникающее при пробуждении из сна, реже перед засыпанием, характеризующееся невозможностью совершать произвольные движения. При этом больной находится в полном сознании, адекватно оценивает происходящие вокруг события, но не может шевелиться, иногда даже открыть глаза. Катаплексии пробуждения длятся от нескольких секунд до нескольких минут и могут быть мучительными для больных. Галлюцинации и паралич сна отмечают от 33 до 80% пациентов с нарколепсией. Они не являются специфическими для данного расстройства, могут обнаруживаться как изолированные симптомы и диагностироваться как парасомнии, связанные с фазой быстрого сна.

Нарушение ночного сна при нарколепсии встречается довольно часто. Более 70% больных отмечают неудовлетворенность своим сном. Засыпание для них не составляет проблемы, но они часто жалуются на неспособность поддерживать непрерывный сон (частые пробуждения, трудности при повторных засыпаниях, плохое качество сна). Время засыпания больных нарколепсией редко превышает 8 минут, в 50% случаев отмечается раннее наступление фазы быстрого сна – менее 15 минут. По сравнению со здоровыми лицами у них увеличены количество пробуждений, время бодрствования внутри сна, представленность первой стадии сна, количество электроэнцефалографических (ЭЭГ) активаций, снижена представленность дельта-сна, зафиксирована более высокая двигательная активность (рисунок) [3]. Инсомния при нарколепсии представляет собой не коморбидное расстройство, а симптом заболевания, коррелирующий с выраженностью дневной сонливости, снижающий качество жизни больных и требующий терапии.

Кроме того, нарколепсии очень часто сопутствуют другие расстройства сна. Исследователи из Инсбрука сообщают, что у 24% из ста пациентов с нарколепсией, обследованных с помощью полисомнографии, был диагностирован синдром обструктивного апноэ сна разной степени тяжести, а у 34% выявлены парасомнии (в 24% случаев – быстрый сон без атонии, а в 10% случаев – парасомнии, не связанные с фазой быстрого сна). Двигательные расстройства отмечались у 55% пациентов (у 31% – бруксизм, у 24% – синдром беспокойных ног) [4].

Помимо основных симптомов при нарколепсии в два раза чаще по сравнению с популяцией диагностируются ожирение (определяется как индекс массы тела ≥ 30 кг/м²), симптомы депрессивных или тревожных расстройств с паническими атаками. В 20% случаев выявляются социальные фобии. Более половины больных нарколепсией отмечают повышенную утомляемость, не связанную с сонливостью.

Нарколепсия первого типа

К диагностическим критериям нарколепсии первого типа (синдрома дефицита гипокретина, нарколепсии с катаплексией) относятся жалобы на дневную сонливость или императивные засыпания в течение более трех месяцев, а также один или оба из следующих критериев:

1) наличие катаплексии. При проведении множественного теста средняя латентность сна ≤ 8 минут, фиксируются два или более эпизодов SOREMP. При этом эпизод SOREMP, зафиксированный во время ночной полисомнографии, может заменить один SOREMP на множественном тесте латентности сна;

2) уровень гипокретина 1 в спинномозговой жидкости ≤ 110 пг/мл или 110 пг/мл, или > 1/3 средних значений здоровых лиц в популяции.

📎📎📎📎📎📎📎📎📎📎