Применение ботулинического токсина типа А при спастических формах детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич (ДЦП) как отдельное заболевание был описан в 1861 г. английским ортопедом Вильямом Литтлем, а сам термин ДЦП (англ. cerebral palsy – церебральный паралич) был использован Вильямом Ослером в 1889 г. в книге «Церебральные параличи у детей». В настоящее время под термином ДЦП понимают группу перманентных (постоянно присутствующих) расстройств развития движения и позы, приводящих к ограничению функциональной активности, что является следствием непрогрессирующих расстройств развивающегося мозга плода или новорожденного [1]. При ДЦП двигательная патология часто сочетается с нарушением сенсорных систем (наиболее часто – зрения и слуха), когнитивными дисфункциями, нарушениями речи и развития ребенка, симптоматической эпилепсией, вегетативными расстройствами, вторичными ортопедическими проблемами и др. [2].

спастическая диплегия;
гемипаретическая;
гиперкинетическая;
атонически-астатическая;
двойная гемиплегия.

При оценке двигательных расстройств при ДЦП особое внимание уделяется спастичности, поскольку длительно существующее нарушение мышечного тонуса постепенно приводит к ограничению функциональных возможностей, формированию двигательного дефицита, нарушению овладения навыками передвижения, затруднению самообслуживания, появлению патологических установок, формированию контрактур, подвывихов и вывихов суставов. Для оценки уровня спастичности при ДЦП используют ряд специальных шкал, наиболее распространенной является модифицированная шкала спастичности Эшворта (Modified Ashworth Scale for Grading Spasticity) (табл.) [8].

дифференцировать спастичность и контрактуру;
количественно определить степень спастичности;
выбрать те мышцы, которые могут ответить на лечение спастичности;
мониторировать состояние мышцы при лечении спастичности.

консервативное ортопедическое лечение;
лекарственное лечение (антиспастические препараты);
препараты ботулинического токсина типа А;
методы функциональной нейрохирургии;
ортопедо-хирургическое лечение [12].

Двигательные нарушения должны иметь преимущественно локальное или региональное распределение, то есть целью инъекций будут только небольшое число мышц. Это пример достаточно частого случая, когда лечение с помощью БТА приводит к решению локальной проблемы, хотя имеется генерализованное поражение.
Двигательные нарушения должны иметь динамический компонент, то есть отсутствуют фиксированные деформации.
Следует выявлять и лечить сопутствующие нарушения, поскольку их вклад в проблемы движения у ребенка с ДЦП может иметь большое значение.
Важно определить конкретные индивидуальные цели лечения на данном этапе двигательного развития ребенка, которые являются наиболее значимыми, понятными и достижимыми.
Необходимо все время проводить работу по мотивированию ребенка и его родителей на активное реабилитационное лечение.

конкретные цели лечения ребенка на данном этапе его развития, ожидаемые результаты, план комплексной реабилитации после проведения ботулинотерапии, сроки повторных контрольных визитов;
выбор мышц-мишеней для введения препарата БТА (Диспорт®);
суммарную дозу Диспорта, учитывая вес пациента, возраст, состояние мышц-мишеней;
дозу препарата для каждой мышцы;
дозу препарата для каждой точки инъекции;
протокол информированного согласия (подписывается совместно в двух экземплярах до проведения процедуры).

Эквинусная и эквиноварусная установка стопы при спастических формах ДЦП является самым частым показанием для проведения инъекций БТА. При кажущейся однотипности внешних проявлений у каждого ребенка с ДЦП имеется большое число индивидуальных проявлений двигательного стереотипа (степень спастичности мышц, ее распределение в разных группах мышц, степень пареза каждой мышцы, наличие и степень выраженности патологических тонических рефлексов, наличие и степень выраженности патологических синергий и синкинезий, нарушения реципрокных взаимоотношений мышц синергистов-антагонистов и многое другое), которые зачастую и определяют ответ на лечение [17]. Для получения хорошего результата от лечения препаратами ботулинического токсина типа А (Диспорт®) необходимо правильно выбрать пациента и мышцы-мишени, что является одним из самых сложных моментов лечения. Для этого предлагаем несколько описаний «портретов» пациентов с ДЦП. При отборе таких детей для проведения ботулинотерапии эффект от лечения будет оптимальным.

Клинический пример 1. Ребенок в возрасте от 2 до 6 лет с диагнозом «ДЦП, спастическая диплегия». Мишень для ботулинотерапии – эквинусная установка (положение) стопы. У ребенка отмечается преимущественно локальное преобладание спастичности в нижних конечностях с максимумом повышения мышечного тонуса в икроножных и камбаловидной мышцах. При этом наблюдается избыточное разгибание (подошвенное сгибание) стопы, а нормальная походка заменена хождением на переднем отделе стопы или кончиках пальцев (так называемая ходьба на цыпочках). Обычно при опоре отмечается разгибание в коленном суставе (рис. 1).

Обязательное условие – возможность самостоятельной вертикализации: ребенок стоит на коленях, стоит у опоры, ходит с поддержкой. У ребенка нормальный интеллект или незначительное снижение интеллектуальных функций (ребенок говорит короткими фразами, знает близких, проявляет интерес к игрушкам, однако быстро устает, отвлекается, с трудом продолжительное время концентрирует внимание на занятиях).

Мышцы-мишени: медиальная и латеральная головки икроножной мышцы (m. Gastrocnemius), реже – камбаловидная мышца (m. Soleus) с обеих сторон. Доза Диспорта на одну инъекционную сессию рассчитывается следующим образом: в среднем 15–20 ЕД на 1 кг массы тела ребенка (максимально допустимая доза не должна превышать 30 ЕД на 1 кг массы тела ребенка). Полученная доза распределяется поровну между икроножными мышцами.

Клинический пример 2. Пациент от 2 до 7 лет с диагнозом «ДЦП, гемипаретическая форма». Мишень для ботулинотерапии – эквинусная установка (положение) стопы. У ребенка отмечается преимущественно локальное преобладание спастичности в пораженной ноге с максимумом повышения мышечного тонуса в икроножных и камбаловидной мышцах. При этом наблюдается избыточное разгибание (подошвенное сгибание) стопы. При ходьбе ребенок припадает на больную ногу, при этом опора осуществляется на передний отдел стопы или кончики пальцев, а пораженная нога, как правило, незначительно согнута в коленном суставе (рис. 2).

Обязательное условие – возможность самостоятельной вертикализации: ребенок стоит на коленях, стоит у опоры, ходит с поддержкой. У ребенка нормальный интеллект или незначительное снижение интеллектуальных функций (ребенок говорит короткими фразами, знает близких, проявляет интерес к игрушкам, но быстро истощается, отвлекается, с трудом продолжительное время концентрирует внимание на занятиях).

Мышцы-мишени: медиальная и латеральная головки икроножной мышцы (m. Gastrocnemius), реже – камбаловидная мышца (m. Soleus) на пораженной стороне. Доза Диспорта на одну инъекционную сессию рассчитывается следующим образом: в среднем 15–20 ЕД на 1 кг массы тела ребенка (максимально допустимая доза не должна превышать 30 ЕД на 1 кг массы тела ребенка). Полученная доза распределяется поровну между икроножными мышцами.

Клинический пример 3. Пациент от 2 до 7 лет с диагнозом «ДЦП, спастическая диплегия». Мишень для ботулинотерапии – эквиноварусная установка (положение) стопы. У ребенка отмечается преимущественно локальное преобладание спастичности в нижних конечностях с максимумом повышения мышечного тонуса в икроножных, камбаловидной мышцах, а также в задней большеберцовой мышце. При этом наблюдается избыточное разгибание (подошвенное сгибание) стопы, а также опора стопы на наружный край с поворотом ее переднего отдела внутрь. Обычно при опоре отмечается небольшое сгибание или разгибание в коленном суставе (рис. 3).

Обязательное условие – возможность самостоятельной вертикализации: ребенок стоит на коленях, стоит у опоры, ходит с поддержкой. У ребенка нормальный интеллект или незначительное снижение интеллектуальных функций (ребенок говорит короткими фразами, знает близких, проявляет интерес к игрушкам, однако быстро истощается, отвлекается, с трудом продолжительное время концентрирует внимание на занятиях).

Мышцы-мишени: медиальная и латеральная головки икроножной мышцы (m. Gastrocnemius), задняя большеберцовая мышца (m. Тibialis posterior), реже – камбаловидная мышца (m. Soleus) с обеих сторон. При этом доза препарата Диспорт® для икроножной мышцы составляет 10–15 ЕД/кг, а для задней большеберцовой мышцы – 5–10 ЕД/кг (максимально допустимая доза не должна превышать 30 ЕД на 1 кг массы тела ребенка).

В настоящее время у детей с ДЦП при лечении эквинусной установки стопы введение БТА начинают в возрастном интервале от 2 лет до 4 лет и часто сочетают с массажем, лечебной физкультурой, кинезиотерапией, ортезированием. Помимо лечения эквинусной и эквиноварусной установки стопы у детей с ДЦП могут дополнительно производиться инъекции БТА в другие мышцы, что позволяет добиться более комплексного воздействия и улучшить двигательный статус ребенка. При гемипаретической форме ДЦП введение БТА, помимо мышц голени (икроножных, камбаловидной и задней большеберцовой), достаточно часто требуется в мышцы пораженной руки. Самыми частыми мышцами-мишенями являются сгибатели предплечья (двуглавая мышца плеча и/или плечевая), сгибатели кисти (локтевой сгибатель кисти и/или лучевой сгибатель кисти), пронаторы предплечья (в основном круглый пронатор) и реже мышцы кисти (в основном мышца, приводящая большой палец).

У детей со спастической диплегией возможно проведение дополнительных инъекций БТА в приводящие мышцы бедра (как правило, в большую приводящую мышцу и/или длинную приводящую мышцу) или мышцы сгибатели голени (обычно в полуперепончатую и полусухожильную мышцы). При наличии спастичности мышц руки возможно введение небольших доз препаратов БТА в заинтересованные мышцы, как правило, это сгибатели предплечья (двуглавая мышца плеча и/или плечевая) и круглый пронатор. Обычно специальной подготовки к процедуре инъекций не требуется. Это означает, что нет необходимости изменять режим питания, режим «сон – бодрствование», режим и дозирование лекарственных препаратов или любых нелекарственных мероприятий (например, массаж и ЛФК в курсе реабилитационного лечения), отменять посещения дошкольных учреждений, учебу в школе или посещение различных коллективных мероприятий (например, запланированная поездка к родственникам или поход в кино, на концерт).

Заранее готовиться к процедуре инъекции требуется только в редких случаях. Во-первых, если ребенок беспокойный, с высоким уровнем тревоги, страхов (в том числе страха перед любым посещением врача), то возможно применение легких успокоительных препаратов как заранее, так и непосредственно перед процедурой. Обычно необходимость в такой подготовке возникает перед первой процедурой инъекции БТА, при повторных инъекциях – значительно реже. Выбор препарата, дозы и пути введения определяет врач. Во-вторых, непосредственно перед процедурой с целью снижения болезненности от инъекций можно применять анальгетические мази, кремы или гели, например крем Эмла, которые наносятся на кожу над мышцами-мишенями в точках инъекций за 20–30 минут до процедуры.

После выполнения инъекций обязательным является наблюдение за ребенком в течение 20–30 минут. После проведения инъекций БТА в этот день не назначают других лечебных процедур. На следующий день возможно возобновление реабилитации в прежнем объеме. Снижение спастичности мышц, как правило, наблюдается через несколько дней (от 2 до 14 дней) с развитием максимального эффекта к концу первого месяца после инъекций. При выполнении инъекций по поводу эквинусной установки стопы действие препарата БТА (Диспорт®) проявляется увеличением угла пассивных и активных движений в голеностопном суставе, уменьшением сопротивления движению в голеностопном суставе при мануальном тестировании, увеличением площади опоры стопы при стоянии, появлением опоры на полную стопу при ходьбе, снижением болезненности икроножных мышц при их пассивном растяжении, исчезновением внезапных болезненных сокращений икроножных мышц (крампи) и другими проявлениями.

📎📎📎📎📎📎📎📎📎📎