Эпидермоидные и дермоидные опухоли
Оба типа являются пороками развития. Это доброкачественные опухоли, которые возникают из фрагментов эктодермы, оставшихся при разделении эктодермы на два листка. Эти опухоли имеют линейный темп роста, характерный для кожи (а не экспоненциальный, как при других неопластических опухолях).
Отличительные признаки обоих типов опухолей приведены в табл. 14-47.
Табл. 14-47. Сравнительная характеристика эпидермоидов и дермоидов
0,5-1,5% от мозговых опухолей
0,3% от мозговых опухолей
Слоистый чешуйчатый эпителий
Включает дополнительные органы кожи (волосяные фолликулы и сальные железы
Кератин, клеточный детрит, холестерол
Тоже, что и в эпидермоиде + волосы и кожное сало
Чаще латеральная (напр., ММУ)
Чаще носят изолированный характер
Сочетаются с другими врожденными аномалиями вплоть до 50% случаев
Могут быть короткие повторные эпизоды асептического менингита
Могут быт повторные вспышки бактериального менингита
1. свод черепа: поражения черепа возникают в тех случаях, когда эктодермальные остатки оказываются внутри развивающегося черепа; по мере роста опухоли возможно ее распространение на эпидуральное пространство
2. внутричерепная локализация: наиболее частые места:
A. супраселлярная область: часто приводит к битемпоральной гемианопсии и атрофии зрительных нервов и только иногда к гипофизарным (эндокринным) симптомам (включая несахарный диабет)
B. ММУ: могут вызывать тригеминальную невралгию, особенно у молодых пациентов
C. основание ЗЧЯ: могут вызывать нарушения нижних ЧМН, мозжечковые расстройства и/или нарушения со стороны кортико-спинальных трактов
D. внутри желудочковой системы: чаще, чем в других, встречаются в IV желудочке
4. в позвоночном канале:
A. большинство опухолей возникают в грудном и верхнепоясничном отделах
B. в нижнепоясничном отделе эпидермоид может возникнуть в результате иатрогенных действий (ЛП)
C. дермоид позвоночного канала обычно сочетается с дермальным синусом и может вызывать повторные атаки спинального менингита
Эпидермоидные кисты
- преимущественное расположение в ММУ, IV желудочке, супраселлярной области
- т.н. холестеатома (часто ее путают с холестероловой гранулемой)
Т.н. холестеатома или жемчужная опухоль. См. также сравнение с дермоидами выше. Составляют 1% внутричерепных опухолей, и ≈7% опухолей ММУ. Могут происходить из любой из следующих структур:
1. остатков перемещенных дорсальных срединных эктодермальных клеток, захваченных во время закрытия нервной трубки на 3-5 нед развития плода
2. остатков мультипотенциальных эмбриональных клеток
3. остатков эпителиальных клеток, попавших в ММУ при развитии слухового пузыря
4. эпидермальных клеток, попавших в ЦНС, напр., при ЛП
Эпидермоиды выстланы слоистым чешуйчатым эпителием, содержат кератин (за счет отслойки эпителия), клеточный детрит и холестерол. Они растут с линейной скоростью, как нормальная кожа, в отличие от экспоненциального роста истинных неоплазм. Кистозная часть опухоли может быть заполнена жидкостью или иметь хлопьевидное содержимое. Они имеют тенденцию располагаться на границе тканей, существующих в норме, и окружать жизненно важные структуры (ЧМН, ВСА и т.д.).
Отличие от холестероловой гранулемы
Эпидермоидные кисты часто приравнивают к холестероловым гранулемам. Однако, это различные поражения; последние обычно возникают после хронического воспаления. Некоторые различия представлены в табл. 14-48.
Табл. 14-48. Сравнительная характеристика эпидермоида и холестероловой гранулемы
Остатки эктодермы в ЦНС
Хронические воспалительные клетки, окружающие холестероловые кристаллы (в результате распада мембан эритроцитов?)
Обычно врожденные, редко приобретенные
Хроническое воспаление среднего уха или идиопатический гемотимпанум
В значительной степени зависят от локализации
Обычно имеется вестибулярные или слуховые нарушения
КТ: низкая плотность; нет КУ; в 33% имеется эрозия кости
МРТ: Т1 режим: интенсивность немного > чем ЦСЖ; Т2 режим: опухоль и ЦСЖ имеет схожую, высокую интенсивность
КТ: гомогенная и изоденсная, кольцевидное КУ, значительное разрушение височной кости
МРТ: повышенный сигнал в Т1 и Т2 режимах
Коричневая (из-за гемосидерина)
Микроскопическая картина 331
Выстлана слоистым чешуйчатым эпителием
Фибробластическая пролиферация, макрофаги, содержащие гемосидерин, расщепления холестерола, гигантоклеточная реакция
Агрессивная практически тотальная резекция
Может быть достаточно субтотальной резекции с последующим дренажом
Клиническая презентация
Эпидермоиды могут проявляться как любые объемные образования соответствующей локализации. Но кроме этого, они могут проявляться повторными эпизодами асептического менингита, вызванными разрывами кист и выделением их содержимого. Возможные при этом симптомы: жар, раздражение менингеальных оболочек. В анализе ЦСЖ имеется плеоцитоз, понижение содержания глюкозы, повышение белка; роста микробов нет. Могут быть видны кристаллы холестерола, которые можно узнать по аморфному двоякопреломляющему виду.
Менингит Молларе – редкий вариант асептического менингита, при котором в ЦСЖ обнаруживаются большие клетки, которые напоминают эндотелиальные клетки (это могут быть макрофаги), которые могут наблюдаться у некоторых пациентов с эпидермоидными кистами.
Диагностика
КТ : низкая плотность, ненамного большая, чем у ЦСЖ, не накапливают контраст. При обнаружении КУ возможно наличие злокачественного эпителиального компонента. В 33% случаев имеется эрозия кости.
МРТ : в Т1 режиме интенсивность немного > чем ЦСЖ; в Т2 режиме опухоль и ЦСЖ имеет схожую, высокую интенсивность.
При удаление эпидермоида требуется осторожность, чтобы не разлилось содержимое кист, которое обладает раздражающим действием и может вызывать тяжелый химический менингит (менингит Молларе). Для ↓ риска развития п/о сообщающейся ГЦФ Бергер предлагает и/о орошение р-ром гидрокортизона (100 мг/л р-ра Рингера лактата). В/в введение стероидов во время операции и тщательное промывание ФР могут дать тот же результат. В связи с плотными сращениями часто приходится оставлять фрагменты капсулы, но в тех случаях, когда они маленькие, это не влияет на удовлетворительность исхода операции.
Несмотря на адекватное удаление не редко на п/о томограммах имеется стойкое смещение ствола мозга. Облучение в ПОП не показано, т.к. опухоль является доброкачественной, а ЛТ не предотвращает возможность рецидива.