Респираторный дистресс-синдром взрослого типа, или синдром дыхательных расстройств взрослого типа
Дистресс — от английского distress — тяжелое недомогание (расстройство функции, патологическое состояние).
Термин респираторный дистресс-синдром взрослого типа (РДСВ) объединяет несколько разнородных по этиологии и патогенезу состояний, клинически характеризующихся рефрактерной гипоксемией, не устраняемой при гипероксичес-кой пробе. Мы предпочитаем пользоваться термином синдром дыхательных расстройств взрослого типа (СДРвт), так как узловым звеном патогенеза этого синдрома является дефицит сурфактанта.
Частота РД СВ не установлена. По нашим данным, СДРвт развивается примерно у каждого третьего — четвертого ребенка, родившегося в тяжелой асфиксии смешанного генеза.
Этиология. В зарубежной литературе существует 20 синонимов РДСВ (шоковое легкое, синдром белых легких, синдром плотных легких, некардиогенный отек легких, микроэмболический синдром, взрослая болезнь гиалиновых мембран и др.). Подчеркивается, что этиологическими факторами могут быть факторы, вызывающие системный воспалительный ответ (подробности см. в гл. XIV) и сопровождающиеся выделением избытка провоспалительных цитокинов, — сепсис, декомпенсированный ДВС-синдром, шок любой этиологии, легочные инфекции, баротравма и/или волюмотравма легких, гипероксия, аспирация желудочного содержимого, ингаляция токсических веществ, эмболии воздухом, жирами, радиационный пневмонит, ожоги, диабетический кетоацидоз, системный васкулит.
Патогенез. Из-за повреждения альвеолярно-капиллярной мембраны с повышенной проницаемостью легочных капилляров и отеком легких, накоплением в паренхиме большого количества лейкоцитов. Белки плазмы крови больного с провоспалительной гиперцитокинемией, проникшие в альвеолы, инактивируют сурфактант.
Лейкоциты (нейтрофилы) играют центральную роль в механизме развития РДСВ, но патогенетические механизмы как их накопления в легких, так и повреждения паренхимы не вполне ясны. Указывают, что именно нейтрофилы и моноциты являются источником избытка перекисных радикалов, метаболитов арахидоновой кислоты, протеолитическихлизосомальных ферментов, которые повреждают аль-веолярно-капиллярную мембрану, вызывают воспаление, инактивируют сурфак-тант и ингибируют его синтез.
Отдельными звеньями патогенеза СДРвп могут быть:
системный воспалительный ответ организма с избытком провоспалитель-ных цитокинов (цитокиновый шторм);
длительная гипоксия с ишемией легочной ткани;
нерациональные режимы ИВЛ (волюмотравма и баротравма повреждают пневмоциты II типа и ингибируют синтез сурфактанта);
активация эндотелиальных клеток легочных микрососудов с ростом их адгезивной способности и повышение проницаемости капилляров легких под влиянием цитокинового шторма;
расстройства микроциркуляции из-за нарушений реологических свойств крови (сладж-синдром), микротромбозов на фоне гиперпродукции тром-боксана Аг, фактора активации тромбоцитов, лейкотриенов, фактора роста тромбоциов и дефицита простациклина;
адгезия активированных нейтрофилов к активированным легочным эндоте-лиоцитам как инициирующий момент острого воспаления с развитием отека легких, снижением остаточной функциональной емкости легких и статической растяжимости легочной ткани;
торможение синтеза и разрушение сурфактанта;
накопление токсических продуктов перекисного окисления липидов;
шунтирование крови справа налево, синдром персистирующей фетальной циркуляции из-за повышенного давления в малом круге;
тяжелый метаболический ацидоз, повреждающий легкие;
накопление токсических продуктов обмена, образующихся при гипоксии;
перегрузка легких переливаемой жидкостью (влажные легкие);
осаждение чужеродных частиц из переливаемой жидкости в легких;
интерстициальный фиброз и склероз;
Возможная длительность острой экссудативной фазы — 1—3 суток, но в это время уже развиваются повреждения коллагеновых волокон соединительной ткани легких, микроэмболы (нейтрофильные, фибринные, тромбоцитарные). Далее следует пролиферативная фаза, характеризующаяся интерстициальными клеточными инфильтратами, пролиферацией поврежденных и неспособных к синтезу сурфактанта пневмоцитов II типа; ее длительность 3 — 1 0 д н е й . И, наконец, наступает фаза интерстициального фиброза. Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности.
В отличие от БГМ (СДР I типа) имеет место вторичный дефицит сурфактанта в основном вследствие его разрушения и нарушения выброса, хотя количество пневмоцитов II типа у таких больных повышено. СДРвт может прерваться на любой стадии, но при тяжелом течении процесс в легких доходит до нарушения архитектоники ацинуса, альвеолярного фиброза, хронической бронхолегочной болезни по типу бронхолегочной дисплазии.
Предрасположены к СДРвт дети с очень низкой массой тела, ВУИ, а также дети, у которых тяжелая асфиксия в родах развилась на фоне хронической внутриутробной гипоксии.
В.А.Неговский относит СДРвт к проявлениям постреанимационной болезни, а отсюда в патогенезе ее определенную роль играют и иатрогенные факторы, в том числе гипероксия, использование недостаточно подогретого или увлажненного кислорода, перегрузка объемом при инфузионной терапии, нерациональный контроль инфекций, полипрогмазия, длительное нерациональное парентеральное питание.
Клиническая картина. Первым клиническим признаком СДРвт является стойкая гипоксемия с низкой реакцией на дыхание кислородно-воздушной смесью, с привязанностью ребенка к высоким концентрациям вдыхаемого кислорода (Fio2 длительно >0,3—0,4) при отсутствии у него какой-либо верифицированной патологии сердечно-сосудистой системы. Наблюдаются одышка с участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, возбуждение, беспокойство, тремор, судорожная готовность или судороги, тахикардия с некоторым приглушением тонов сердца и отчетливым систолическим шумом, склонность к отечности, олигурии, повышению артериального давления. Вначале, несмотря на выраженную рефрактерную гипоксемию, гиперкапния отсутствует. Имеет место метаболический ацидоз.
Далее дыхательная недостаточность прогрессивно нарастает (развиваются бледность кожных покровов с мраморным рисунком, распространенный цианоз, стонущее, кряхтящее дыхание, выраженное участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания), легкие становятся более жесткими, и при ИВЛ необходима модификация режима для ликвидации гипоксемии (увеличение давления на вдохе, относительной длины выдоха, дыхательного объема и т.д.), выслушиваются разнообразные диффузные хрипы, в том числе крепитирующие, незвучные мелкопузырчатые, среднепузырчатые, высокие и низкие сухие на вдохе и выдохе, что создает картину бронхиальной обструкции, отека и застоя в легких. Признаки синдрома гипервозбудимости у ребенка сочетаются с периодами вялости, снижения мышечного тонуса, артериальной гипотонии. В последующем нарастают явления вялости, вплоть до развития комы, появляются сердечная недостаточность и ише-мические изменения в сердце при электрокардиографическом исследовании, стойкая легочная гипертензия, гиповолемия, снижение артериального кровяного давления, геморрагический синдром (кожные геморрагии, желудочно-кишечные и легочные кровотечения), полиорганная недостаточность с олигурией или анурией.
Тяжесть дыхательных расстройств на ранних этапах у таких детей можно определить при помощи шкалы Даунса (табл. 12.5).
Рентгенологически в начале обнаруживаются признаки интерстициального и альвеолярного отека легких (расширение сосудистого рисунка с отеком междолевой плевры и очаговоподобные тени — пушистые легкие, сегментарные и долевые отеки, воздушная бронхограмма). Однако через несколько часов или сутки на рентгенограмме грудной клетки появляются диффузные изменения, подобные изменениям при СДР I типа (БГМ). У части выживших детей далее развиваются резкое усиление рисунка корня легкого, грубое неравномерное снижение прозрачности легочных полей с одновременным наличием воздушной бронхо-граммы, тяжистые тени, свидетельствующие о фиброзе легких.
Правилом является наслоение бактериальной инфекции на одной из стадий процесса и развитие пневмонии.
Лечение. Учитывая роль иатрогенных факторов в развитии СДРвт (РДСВ) принципиально важно при оказании помощи детям, родившимся в асфиксии, тщательно соблюдать положения, изложенные в главе VII, в частности, касающиеся рациональной инфузионной терапии, мониторинга газового состава крови, гемодинамики, параметров ИВЛ и ВВЛ. Очень важно рационально подогревать кислородно-воздушную смесь, используемую для ВВЛ и ИВЛ, рано начинать
энтеральное питание, контролировать инфекции. При развившемся СДРвт — терапия поддерживающая, наиболее эффективно раннее (!!) применение в комплексе лечебных мероприятий препаратов экзогенного сурфактанта. Обсуждается целесообразность раннего назначения курса дексаметазона (в экссудативной фазе болезни) или ингаляционных кортикостероидов (флутиказона пропионат — фликсотид, будесо-нид — пульмикорд), а также трентала, супероксиддисмутазы.
Прогноз. Обратное развитие СДРвт (РДСВ) и выздоровление возможно на любой стадии. Однако если развилась IV стадия (тяжелых физиологических аномалий — интерстициального фиброза), то летальность доходит до 50%.